La mancata genesi embrio-fetale delle strutture linfatiche "in toto" è una condizione praticamente incompatibile con la vita extrauterina.
La maggior parte delle manifestazioni cliniche congenite, dovute ad un deficit di sviluppo delle strutture linfatiche, sono correlate, più frequentemente, a quadri anatomopatologici di ipoplasia delle strutture linfatico-linfonodali o in casi molto più rari ad aplasie parziali di strutture linfatiche maggiori, come ad esempio il dotto toracico.